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近日,一名年仅13岁的少女因突发下腹胀痛被紧急送广东省人民医院粤西医院(电白区人民医院)。经CT检查,发现其盆腹腔存在一个直径约17厘米的巨大实性包块,并伴有腹腔淋巴结肿大、肾脏多发转移及胸腔大量积液,初步考虑为恶性肿瘤。这一消息如晴天霹雳,令本就不富足的单亲家庭陷入深深的悲痛之中。即便一向坚强的父亲,在看到检查报告的那一刻,也不禁流下了无助的泪水。
面对如此复杂且危重的病情,广东省人民医院粤西医院迅速启动多学科会诊机制。妇科刘跃洋博士与吴妍主任第一时间组织胸外科张升主任、放射科陈学兴主任、呼吸科吴建辉主任、麻醉科李秀蒲主任、感染科黄德仪主任、普外科黄陕州主任、普外科戴晨曦副主任、泌尿外科范钧泓主任、泌尿外科杨光斌副主任、肿瘤科张晓峰副主任以及儿童血液科潘建伟主任等十三位专家,共同研判病情。
会诊过程中,专家团队深入分析各项矛盾指标,结合患者年龄、病灶分布及转移特点,最终高度怀疑为淋巴瘤。普外科戴晨曦副主任立即安排患者行胸腔穿刺术,吴妍主任与张晓峰副主任在会诊当晚便着手准备次日的穿刺活检工作。
尽管术前准备充分,穿刺当天仍出现突发状况。由于患者胸腔置管导致平卧时疼痛剧烈,难以配合操作。张晓峰副主任与吴妍主任迅速采取对症处理,并通过耐心的心理疏导,最终帮助患者顺利完成穿刺。
病理标本送达后,病理科黄金宁主任立即组织科室人员进行石蜡包埋及制片,并迅速开展全科讨论。最终病理诊断高度提示为淋巴瘤,进一步印证了此前多学科会诊的准确判断。据专家介绍,淋巴瘤的主要治疗手段为化学药物治疗,通常无需外科手术干预。
潘建伟主任第一时间联系广东省人民医院儿童血液科,启动“五级联动”转诊机制,于次日顺利完成转诊。患者在茂名市电白区期间,其病情信息已提前同步至广东省人民医院,医院为其预留床位,免去再次门诊评估、入院等繁琐流程,实现“信息多跑路、患者少跑腿”的高效转诊。
此次救治过程中,广东省人民医院多学科团队以高度的专业素养与人文关怀,为患儿争取了宝贵的治疗时间,也为这个陷入困境的家庭带来了希望与信心。
什么是淋巴瘤?
淋巴细胞如果发生恶性病变,不受控制的增殖,就会发展成淋巴瘤。淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤,其总发病率为5.56/10万,总死亡率为2.47/10万,随着人口老龄化、环境污染的增加,淋巴瘤成为全球范围内发病率增长最快的恶性肿瘤之一。
为什么会有淋巴瘤?
淋巴瘤的病因至今尚不明确,目前认为是由遗传因素、理化因素(包括辐射、空气污染、生活方式、饮食习惯等)、生物因素(细菌、病毒感染等)等多因素共同作用的结果。
1.免疫因素:
有免疫缺陷的病人容易发生机会感染,特别是病毒感染(EB病毒、疱疹病毒等)。
2.物理(辐射)因素:
大剂量医用辐射会促进淋巴瘤的发生。淋巴瘤还与受辐射时的年龄有关,25岁以下受辐射的人群淋巴瘤发病率比其他人群高。
3.遗传因素:
淋巴瘤有明显的家族聚集倾向和遗传易感性,如果有一名以上的直系亲属患淋巴瘤,那么家庭成员患癌风险更高,因为他们更容易接触到相同的致癌因素。
4.化学病因:
长期与化学致癌物如烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物等种类接触,与淋巴瘤的发病有一定联系。
为什么称淋巴瘤为“最善伪装”的肿瘤?
淋巴瘤的临床症状包括全身和局部症状,全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等,局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位,淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织,最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
因为其早期症状往往不典型,容易与其他疾病混淆,早期症状往往让人误以为是感冒、疲劳或是其他疾病所致,从而延误了最佳治疗时机,因此称为“最善伪装”的肿瘤。
(图1) 淋巴瘤常见症状
淋巴瘤的诊断
主要根据临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查等,其中病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段,包括形态学、免疫组织化学(IHC)、流式细胞术及遗传学和分子生物学技术等,但淋巴瘤诊断对所有病理医师而言都是一个难点和巨大挑战。
淋巴瘤病理诊断之所以疑难,原因主要有以下几点:
1.临床上确实存在一些病理类型难以明确诊断的案例,尤其是少见类型的淋巴瘤。
2.标本的情况也是一个重要因素。例如,穿刺标本可能较小,取材部位和质量以及染色情况都可能影响病理结果的判读。
3.淋巴组织与其他器官中的恶性肿瘤不同,炎症性的反应性的病变与肿瘤性病变之间的鉴别非常困难。
因此,对于淋巴瘤的病理诊断,应尽可能追求精准明确的诊断,但患者同时也要客观看待并耐心等待。
淋巴瘤的类型
主要包括霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,后者可进一步分为B细胞淋巴瘤与T细胞/NK细胞淋巴瘤(图2)。
(图2) 淋巴瘤分类及常见亚型
亦可根据其肿瘤生长与扩散速度分为侵袭性淋巴瘤与惰性淋巴瘤:侵袭性淋巴瘤生长与速度较快,常见类型包括弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL);而惰性淋巴瘤生长与速度较慢,常见类型包括滤泡性淋巴瘤(FL)。
由于淋巴瘤具有高度异质性,其治疗效果差别较大,侵袭性淋巴瘤通常可以通过化疗免疫治疗治愈,而惰性亚型通常无法治愈,但可以维持持久缓解。
淋巴瘤的分期
淋巴瘤具有无限生长、侵袭转移的特点,需要我们对具体的肿瘤大小、侵犯的器官、转移灶的数量和大小做出评估,因此需要引入淋巴瘤的分期。
正确的治疗方案很大程度上取决于您的淋巴瘤分期。淋巴瘤的临床分期目前采用2014版Lugano分期标准(图3)对AnnArbor-Cotswolds分期进行了改良,同时根据患者是否有B症状分为A组和B组,B症状定义为:不明原因发热,体温>38℃连续3天以上,排除感染的原因;夜间盗汗;体重于诊断前半年内下降10%以上;
(图3)2014版Lugano分期系统
淋巴瘤的治疗
常见治疗方案包括化疗、放疗、靶向治疗与免疫治疗,其中,靶向治疗与免疫治疗是当前淋巴瘤的治疗热点,已有多种治疗药物获得中国国家药品监督管理局(NMPA)与美国食品药品监督管理局(FDA)的批准用于多种淋巴瘤的治疗。
1.靶向化疗:
采用化学药物联合靶向药物,精准有效地杀灭淋巴瘤细胞,尽可能达到完全缓解,提高患者生活质量,延长生存期。
2.放射治疗:
对于局限性的淋巴瘤,利用射线照射肿瘤部位,杀死或缩小肿瘤,减少肿瘤细胞的数量,提高治疗效果。
3.手术治疗:
淋巴瘤一般不需要通过手术来治疗,但有些早期局限的恶性淋巴瘤,可以单纯手术切除。胃肠道淋巴瘤出现消化道出血、梗阻或穿孔等并发症时,需要手术治疗。
4.造血干细胞移植:
主要用于一些年轻身体状况良好的高危患者,或在常规治疗失败,或缓解后复发的患者。
5.免疫治疗:
通过激活患者自身的免疫系统,增强对肿瘤细胞的识别和攻击能力,如:CAR-T细胞、双特异性抗体等治疗为淋巴瘤患者带来了新的希望。
淋巴瘤是否可以治愈
当前淋巴瘤的治疗已取得了不少成就,被世界卫生组织定义为“可以治愈的肿瘤”之一,但与淋巴瘤的斗争仍在进行中。新时代的靶向治疗与免疫治疗提供了显著的临床获益,有望为更多患者带来更大的生存获益,最终实现全面攻克淋巴瘤的终极目标。
省医专家简介
刘跃洋
医学博士
广东省人民医院 妇科
博士毕业于德国慕尼黑工业大学医学院,获“国家建设高水平大学公派项目”奖学金资助赴德留学。
学术成果及专业领域:
擅长微创途径治疗子宫肌瘤,卵巢肿瘤,子宫内膜异位症等疾病,熟练掌握妇科常见病的诊断和治疗,从事手术为主妇科恶性肿瘤的治疗及临床管理工作10年。累计发表SCI学术论文15篇,国际学术会议发言5次 ,主持国家自然科学基金青年项目及广州市科技计划项目,参与国家自然科学基金面上项目及广东省面上项目3项。
出诊诊室:门诊(5号楼)317诊室
出诊时间:周三上午
来源| 广东省人民医院粤西医院融媒体 出品
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